Pequeños avances en la investigación de la ELA
Un grupo de científicos italianos han llevado a cabo una investigación donde han descubierto que la ELA está causada por la falta de una enzima.
Esto es muy importante, porque las conclusiones obtenidas de esta investigación, pueden suponer «un primer paso hacia el desarrollo de una terapia».
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (conocida como ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que causa la pérdida del control muscular, incurable y mortal, dónde a día de hoy no existe ningún tratamiento que tenga un efecto importante en el desarrollo de la enfermedad. Cada año, en España son sobre 1.000 las personas diagnosticadas con esta enfermedad.
Estos científicos italianos del Instituto Mario Negri de Milán y de la ciudad de la Salud de Turín, han descubierto que la falta de una enzima (la ciclofilina A) en las células es una de las causas de la ELA.
Las conclusiones de esta investigación, que han sido publicadas en la revista científica «Brain«, suponen «un primer paso hacia el desarrollo de una terapia contra la ELA«, según ha explicado la científica Valentina Bonetto, una de las autoras de esta investigación.
Han descubierto que la enzima ciclofilina A es fundamental para el buen funcionamiento de la proteína TDP-43, que tiene un papel importante en los procesos celulares y que si muta, provoca la ELA.
Este estudio ha sido realizado tanto en animales como pacientes
El estudio, realizado tanto en animales como en pacientes de la Ciudad de la Salud de Turín (Italia), demuestra que la ausencia de esta enzima en los animales induce a una enfermedad neurodegenerativa similar a la ELA y provoca una acumulación anormal de la proteína TDP-43.
«Hemos observado que cuando la enzima ciclofilina A está ausente, el modelo animal desarrolla síntomas de la ELA como una progresiva disfunción motora, desinhibición y alteraciones del comportamiento en asociación con la muerte de las neuronas motoras«, explica la «primera autora del estudio», Laura Pasetto.
Estos mismos síntomas se han observado en un gran número de pacientes con ELA, con y sin demencia frontotemporal, que sufrían de deficiencias de esta misma enzima y, en conclusión, de un mal funcionamiento de la proteína TDP-43.
A partir de estos descubrimientos, confirman que en la ELA las funciones protectoras de la enzima ciclofilina A son deficitarias, y por tanto, se podrá desarrollar un «enfoque terapéutico dirigido a restaurar estas funciones«, concluye Bonetto.
Todo esto, vuelve a poner de manifiesto la importancia de la investigación en esta y otras enfermedades. Cuantos más recursos se destinen a estos proyectos, antes se podrá llegar a obtener resultados que pongan fin a la continuas muertes que cada día causa la ELA en todo el mundo.
